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I territori di confine della Talassemia

Da diversi mesi l’Associazione Piera Cutino, per migliorare l’assistenza ai pazienti talassemici, ha attivato un nuovo servizio di valutazione cardiologica dei pazienti che afferiscono all‘Unità Operativa Complessa di Ematologia II dell’ospedale “Vincenzo Cervello”. Il medico con cui l’Associazione ha avviato, grazie ad un contratto ad hoc, una collaborazione cardiologica per l’attivazione di questo nuovo servizio è il dottor Luigi Mancuso, uno dei più conosciuti e stimati cardiologi siciliani, particolarmente esperto di Ecocardiografia, persona che unisce un’altissima competenza professionale e scientifica – da tutti riconosciuta, e un’umanità non comune.

Abbiamo incontrato il dottore Mancuso per conoscere meglio il lavoro che svolge per i pazienti talassemici.

Quale è stato il Suo percorso professionale e come è arrivato ad occuparsi dei pazienti talassemici ?
Sono approdato all’Ospedale “ Cervello ”, al Pronto Soccorso Medico, nel 1975. Provenivo da un differente ospedale dove operavo come internista (ho anche una specializzazione in Medicina Interna). Nel 1978 mi trasferivo in Cardiologia. Appartengono a quel periodo due fatti che si intrecciano e che hanno una qualche connessione con le domande  che lei mi pone. Il primo è che, in quegli anni, viene messa a punto una tecnica che – in modo rudimentale prima, via via in modo più raffinato, permette di  “vedere“  il cuore nella sua struttura e nel suo funzionamento attraverso gli ultrasuoni: l’Ecocardiografia. Ne sono affascinato e mi dedico definitivamente ad essa, fino ad oggi. Avrò l’opportunità di approfondirla in stages in Italia prima, poi all’estero: Norvegia, Stati Uniti infine ad Atene dove per altro lavoro con il professor Kremastinos, un noto esperto in cardiopatia talassemica. L’altro fatto, che col primo converge, è che, più o meno in quel periodo, Aurelio Maggio inizia a dedicarsi esclusivamente ai pazienti con talassemia. Erano cominciate a comparire le prime applicazioni della tecnica ecocardiografica sui portatori di talassemia, e Maggio mi chiede, appunto, di collaborare con lui nella valutazione cardiologica dei pazienti. Le mie iniziali riserve - “ ho troppo poco tempo disponibile ”, “ dei talassemici non me ne intendo per nulla ” - vengono zittite d’imperio: “ è un obbligo che in Sicilia ci si occupi di cardiopatia talassemica ”, mi disse Maggio. Chissà se Aurelio di questo se ne ricorda più. E’così che ho avuto il privilegio di seguire “ dall’interno ”, e per più di trent’anni, le mutazioni epocali che iniziavano a presentarsi nel mondo della talassemia, trasformatasi in due o tre decenni, da affezione esclusivamente pediatrica e dell’adolescenza in affezione prevalentemente di adulti. Da affezione – ancora venti o trent’anni addietro – gravata da una spaventosa mortalità (prevalentemente cardiologica) nella seconda decade di vita, in affezione curabile, con una crescente possibilità di prevenirne le complicanze cardiologiche. E ciò grazie a fatti rilevanti sopraggiunti - nuove tecniche diagnostiche, chelanti del ferro di diverse generazioni; nuovi, efficaci trattamenti cardiologici, ma anche a fatti non clamorosi ma di evidente impatto. Intendo parlare dello svilupparsi qui da noi, ma anche in qualche altro centro, di una consuetudine al lavoro interdisciplinare che ha permesso di affrontare efficacemente quei territori di confine della medicina in cui confluiscono competenze differenti.

Cosa intende per territorio di confine ?
Per territorio di confine intendo quella parte sempre più estesa della medicina in cui nessun esperto, isolatamente, può avere competenza esaustiva. E’, per alcuni aspetti, l’opposto della medicina di superesperti che è il trend del nostro tempo; trend che è irreversibile, ma utile solo se non disgiunto dall’esplorazione dei territori comuni. Territori di confine sono, per spiegarmi, i danni cardiologici da chemioterapici nei pazienti con tumore, i problemi cardiologici o polmonari nel post trapianto di midollo, le disfunzioni cardiologiche e polmonari nella distrofia muscolare di Duchenne etc. E, appunto, i molti apparati coinvolti come danno d’organo nelle Emoglobinopatie: endocrinopatie, disfunzioni epatiche, disfunzioni cardiologiche o pneumologiche, osteopatie. Affrontare al meglio questi diversi aspetti clinici non sembra possibile per un singolo esperto e neanche, a me pare, per più specialisti che occasionalmente si incontrino. E’ forse possibile quando vi è una consuetudine al lavoro comune, un lungo collaudo in cui ci sia scambio di saperi e contagio di conoscenze. E’ questo, in sintesi, il senso della continuazione della mia collaborazione con l’Ematologia II e con l’Associazione Piera Cutino: cercare di non disperdere un lavoro comune, interdisciplinare; tentare anzi di arricchirlo ulteriormente.

Come si svolge oggi il suo lavoro per i pazienti talassemici ?

Il mio lavoro consiste nella valutazione clinica ed EcoDoppler dei pazienti con Emoglobinopatie. In ciò sono collaborato dalla Dottoressa Caterina Pizzuto, cardiologo esperto che effettua parte dei numerosi esami ecografici; e  dalla Dottoressa Elvira Bevacqua - con la quale ho un trascorso di più ricerche sulla cardiopatia talassemica finanziate dalla Regione Sicilia - che minuziosamente ricostruisce la storia clinica  spesso complessa dei pazienti che mi appresto a valutare. Tutto in una collaborazione stretta con l’equipe (medica e non) dell’Unità Operativa Complessa di Ematologia II. Un altro aspetto di cui mi occupo nell’ambito della consulenza è lo studio dei flussi cerebrali tramite il Doppler Transcranico, in particolare nei pazienti con Drepanocitosi e Talassodrepanocitosi. L’identificazione dei soggetti con anemia falciforme a maggiore rischio di trombosi cerebrale è oggi riconosciuta come indicazione primaria (Classe IA) allo studio con Doppler Transcranico.

Ringraziamo il dottor Mancuso e gli auguriamo di cuore buon lavoro.

 

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