Le trasfusioni possono portare ad effetti indesiderati che assumono un ruolo importante perché possono cronicizzarsi e innescare alcune delle più gravi ‘complicanze’ della talassemia quali ad esempio la malattia epatica.
Le infezioni nei talassemici possono essere causate sia dalle trasfusioni di sangue, sia da alterazioni dei meccanismi di difesa immunitaria provocati dall’ipersplenismo, dall’anemia, dal sovraccarico di ferro e dalla terapia chelante.
Tra le infezioni virali gravi più comuni vi sono: l’epatite B, l’epatite C, il Citomegalovirus, il virus dell’immunodeficienza umana (HIV) e il Parvovirus B19 che può causare un ampio spettro di patologie quali il megaloeritema infettivo o quinta malattia nei bambini, crisi aplastiche e miocarditi.
Tra gli agenti batterici si annoverano Yersinia enterocolitico, la cui virulenza è incrementata dal sovraccarico di ferro, così come avviene per altri batteri quali Klebsiella spp, Escherichia coli, Streptoccocus pneumonia, Pseudomonas aeruginosa e Listeria monocytogenes.
Per proteggersi ed evitare i rischi associati alle trasfusioni di sangue è necessario rivolgersi sempre a centri trasfusionali qualificati ed evitare le trasfusioni di emergenza.
Vi sono altre complicanze legate alla trasfusione di sangue, l’accumulo di ferro è una delle problematiche maggiori. Il ferro contenuto nei globuli rossi trasfusi si libera e se non rimosso può danneggiare gravemente organi anche vitali.
In condizioni fisiologiche normali il ferro introdotto con la trasfusione viene legato a molecole come la transferrina, ma in condizioni di sovraccarico di ferro la capacità della transferrina di legare il ferro viene superata e si forma ferro ‘libero’ o ‘non legato’ (NTBI), tossico ed in grado di danneggiare i tessuti organici, in particolare: fegato, milza, miocardio ed organi endocrini con numerose conseguenze cliniche anche severe, che possono aumentare la morbilità e la mortalità dei pazienti.
La tossicità del ferro non legato è in parte dovuta al fatto che esso facilita la produzione di radicali liberi che danneggiano alcune strutture cellulari (tra cui mitocondri, lisosomi e membrane cellulari). Nell’uomo non esiste un meccanismo per eliminare il ferro in eccesso, è necessario far ricorso in caso di sovraccarico a sostanze che portino via il ferro, ossia ad una “terapia chelante”, che quindi nel talassemico assume un’importanza pari a quella della terapia trasfusionale.
Tutti gli organi possono essere interessati dall’accumulo di ferro ed un aspetto da considerare e che tale accumulo può distribuirsi nell’organismo in maniera non uniforme, per cui è necessario ricercarlo attentamente con mezzi diagnostici organo-specifici per poterlo controllare.
La gravita del quadro clinico dipendono dall’ entità del sovraccarico di ferro, dalla sua durata e dagli organi colpiti. Gli organi più frequentemente interessati sono: il fegato, il cuore e gli organi endocrini.